키 절반 크기 종양 등 덮은 여성, 신경섬유종이 뭐길래?

[스포츠조선 장종호 기자] 키의 절반에 달하는 종양을 목에 걸고 있던 여성이 무사히 제거 수술을 받은 사연이 공개돼 화제다.

제거된 종양의 무게는 약 10㎏에 달했다.

데일리메일이 영상 채널 TLC에 출연한 한 사례자의 사연을 소개했다.

독일 고핑겐에 사는 알렉산드라(30)는 20년 전 처음 목에 개암 열매만한 크기의 혹이 생겼다. 5년 후에는 자몽 크기까지 자랐고 그 후엔 본인 키의 절반가량 크기에 무게는 체중의 20%를 차지할 정도로 커졌다.

짓누르는 무게로 인해 그녀는 구부정한 자세를 유지해야 했고 급기야 숨쉬기도 어려웠다.

검사 결과, 그녀는 희귀 질환인 NF-1 신경섬유종증(폰레클링하우젠 병)을 앓고 있었다.

이 질환은 세포 성장에 관여하는 단백질을 조절하는 NF-1이라는 유전자의 돌연변이로 인해 발생하며 전 세계 인구의 약 0.03%가 이 질환을 갖고 있는 것으로 알려져 있다.

대표적인 증상으로는 종양이 있고, 이외에 비정상적으로 큰 머리, 짧은 키, 심장 질환, 발작 및 학습 장애를 유발하는 것으로 알려져 있다.

이 질환은 가족을 통해 유전될 수 있지만, 이 질환을 가진 사람들의 약 30~50%는 가족력이 없는 것으로 전해진다.

알렉산드라는 무엇인가가 종양에 살짝 부딪히기만 해도 '야구 방망이로 맞은 것'과 같은 고통을 느껴 외출은 꿈도 못 꿨다. 또한 등을 덮은 종양 때문에 걷거나 앉거나 잠을 자거나 옷을 입는 것도 힘들었다.

그녀는 종양이 척추에 붙어 있어 제거하면 마비가 올 수 있다는 두려움에 종양 제거 수술을 피해왔다. 의사들도 대부분 제거하기 어렵다고 밝혔다.

그러던 중 미국 LA 두경부 종양외과 전문의인 라이언 오스본 박사가 "종양 제거를 할 수 있을 것"이라고 연락을 해왔다.

이에 그녀와 가족은 미국행을 선택했고, 오스본 박사의 병원에 입원해 검사를 받았다.

실제 그녀를 검진한 오스본 박사는 "이런 식으로 자라는 종양은 본 적이 없다"면서 "종양이 너무 커져서 더 이상 수술을 미룰 수 없다. 다만 종양에 공급되는 혈액이 많기 때문에 위험할 것"이라고 설명했다.

그는 "종양이 너무 크기 때문에 종양을 제거하는 것은 팔을 절단하는 것처럼 많은 출혈이 있을 것"이라고 덧붙였다.

마침내 6시간에 걸친 대수술 끝에 의료진은 출혈을 제어하며 종양을 완전히 제거하는 데 성공했다. 그녀의 목에는 불과 몇 인치 길이의 흉터만 남았다.

12주간의 입원 끝에 고향으로 돌아온 알렉산드라는 "지금 너무 행복하다. 상상했던 것보다 훨씬 좋다"며 "종양이 없다면 어떨까 상상해 봤는데 꿈속에서보다 훨씬 낫고 정상적인 목을 갖게 되어 너무 행복하다"며 기쁨을 전했다.


장종호 기자 bellho@sportschosun.com