얼굴·복부 비대해지고 팔다리 가늘어지는 '쿠싱병' 치료는?

중년가수 이은하씨가 투병한 사실이 알려지면서 주목을 끈 질환이 쿠싱증후군이다.

'쿠싱병'이라는 병명은 1932년 쿠싱병을 처음 보고한 미국 외과의사 하비 쿠싱(Harvey Cushing) 박사의 이름에서 유래됐다.

쿠싱 박사의 생일인 4월 8일을 쿠싱병의 날로 정하고, 쿠싱병에 대한 정확한 정보를 제공하고 이해와 인식 제고를 돕기 위해 제정됐다.

국내 100만 명 당 0.84명 꼴 발병…여성 3배 많아

쿠싱병은 우리 신체의 주요 호르몬 분비를 관장하는 뇌하수체의 전엽에 종양이 생기는 병이다. 뇌하수체는 크게 전엽과 후엽으로 나뉜다. 뇌하수체에서 부신피질호르몬(ACTH)이 과다하게 분비될 때 진단되는데 특히 스트레스 호르몬인 코르티솔의 과다 분비를 유도해 중심성 비만과 당뇨병, 고혈압, 저칼륨혈증, 골다공증, 우울증 등을 일으키고 신장결석, 불임 등 다양하고 심각한 합병증을 유발한다. 여성에서 발병률이 3배 정도 높다.

가톨릭대학교 인천성모병원 내분비내과 조관훈 교수는 "쿠싱병은 전 세계적으로 매년 100만 명 중 약 1명, 국내에서는 인구 100만 명 당 0.84명 꼴로 발생하는 희귀질환이다"며 "질환에 대한 인식이 낮아 환자들이 진단이나 치료 시기를 놓쳐 고통받는 경우가 많다"고 지적했다.

제대로 치료 안하면, 5년 사망률 50% 달해

쿠싱병은 각종 내분비계의 합병증을 유발하고, 제대로 치료하지 않으면 이로 인한 합병증으로 5년 사망률이 50%에 달하는 심각한 질환이지만 증상이 일반 비만 환자와 비슷해 진단이 쉽지 않다. 또 적절한 치료를 받는 데만 평균 5년이 소요되고 질환에 대해 잘 알지 못해 치료 시기를 놓치고 여러 가지 합병증이 생긴 상태에서 진단되는 경우가 많다.

의인성 쿠싱증후군과도 구분해야 한다. 쿠싱증후군은 쿠싱병을 포함하는 상위 개념으로 부신종양이나 쿠싱병 등 다양한 원인으로 코르티솔(스트레스 호르몬)의 과다 분비가 일어나는 모든 질환을 의미한다.

조관훈 교수는 "종종 부신피질호르몬과 비슷한 스테로이드 성분의 약물을 과하게 사용해 부작용으로 나타나는 의인성 쿠싱증후군과 혼동하기도 하는데 두 질환은 증상이 비슷해 보이더라도 원인이나 치료 방법이 엄연히 다른 별개의 질환이다"고 설명했다.

얼굴·복부는 비대해지고 팔다리 빈약해져

쿠싱병에 걸리면 얼굴 모양이 달덩이처럼 둥글게 변하고(moon face) 체중이 증가하며 복부비만이 발생한다. 목 뒤에 들소의 목덜미같이 지방덩어리가 차오르는 버팔로 험프(Buffalo's hump) 증세가 나타나기도 한다. 또 고혈압, 당뇨, 골다공증, 저칼륨혈증이 특징적 증상으로 나타나고 월경 불순, 여드름 등의 증상을 보이는 경우도 있다. 어린이의 경우 체중 증가가 키 성장에 비해 눈에 띄게 상승하는 경향을 보인다.

쿠싱병은 뇌하수체 전엽에 생긴 종양이 원인이기 때문에 종양을 제거하는 것이 첫 번째 치료다. 수술이 불가능하거나 완전 제거가 힘든 경우에는 약물치료나 방사선치료로 종양을 줄여준다. 이외의 쿠싱증후군은 원인에 따라 치료가 달라지는데, 대부분 부신종양이 원인으로 이를 제거하는 치료가 이뤄진다.

조관훈 교수는 "쿠싱병의 증상은 비만과 비슷하지만, 달덩이 같은 얼굴과 복부비만에 비해 빈약한 팔다리가 특징적으로 나타난다"며 "비만 환자 중 얼굴 모양이 변하거나, 고혈압이나 고지혈증, 당뇨병 등이 모두 발생한 경우에는 쿠싱병을 의심할 수 있다"고 전했다.

장종호 기자 bellho@sportschosun.com