"소아 뇌전증 레녹스-가스토 증후군, 치료별 예후 분석"

난치성 소아 뇌전증인 레녹스-가스토 증후군의 약물, 식이, 수술 등 치료법별로 예후를 분석한 연구 결과가 나왔다.

세브란스병원 소아신경과 김흥동·강훈철, 강남세브란스병원 소아청소년과 나지훈 교수 연구팀은 레녹스-가스토 증후군 환자들에게 다양한 치료법을 순차적으로 적용한 결과, 장기간 경련을 조절하고 인지 발달 호전이 가능하다고 31일 밝혔다.

레녹스-가스토 증후군은 뇌의 구조적 이상, 유전적 이상 등 발생 원인이 다양하고, 어떠한 치료에도 뚜렷한 효과를 거둘 수 없어 대표적인 난치성 뇌전증으로 꼽힌다.

치료에는 항경련제 등 약물 치료, 케톤을 만들어 대사 변화를 통해 경련을 감소시키는 케톤생성 식이요법, 뇌전증 수술 등이 있다. 뇌전증 수술은 뇌전증 원인 부위가 뚜렷할 때 그 국소 부위를 제거하는 절제형 수술과, 원인 부위가 뚜렷하지 못할 때 경련 빈도와 강도를 줄이는 고식적 수술로 나뉜다.

연구팀은 표준 치료법이 정립되지 않은 레녹스-가스토 증후군에서 약물부터 순차적으로 다양한 치료법을 적극적으로 시행해 경련 감소, 인지 발달 개선 등 효과를 평가하며 장기간 예후를 추적 관찰했다.

먼저, 2004~2019년 세브란스병원, 강남세브란스병원에서 치료받은 환자 371명이 1년 이상과 5년 이상 두 기간 동안 보인 경련 양상 변화를 조사해 치료법별 예후를 조사했다.

치료받은 환자 중에서 1년 이상 경련이 없었던 환자는 168명(45.3%)이었다. 그중 약물 치료, 케톤생성 식이요법, 절제형 수술, 고식적 수술을 받은 환자는 각각 41명(11.1%), 53명(14.3%), 56명(15.1%), 29명(7.8%)이었다.

환자 61명(16.5%)에게서는 5년 이상 경련이 없었다. 약물, 식이요법, 절제형 수술, 고식적 수술을 시행받은 환자 수는 각각 15명(4.1%), 15명(4.1%), 19명(5.1%), 12명(3.2%)이었다.

레녹스-가스토 증후군 환자들에게서 흔히 나타날 수 있는 생명을 위협할 수 있는 중증 경련들이 치료를 받으면 충분히 호전될 수 있다는 것을 확인할 수 있었다.

또 레녹스-가스토 증후군 환자가 치료를 받으면 뇌파와 인지 발달 호전이 나타났다. 1년 이상 경련이 없었던 환자군에서 뇌파 호전을 보인 환자 비율은 73%이었다. 같은 연구군에서 중증 인지 발달 비율은 51%에서 34%로 낮아졌다.

논문 제1저자인 나지훈 교수는 "이번 연구 결과는 대표적인 난치성 뇌전증인 레녹스-가스토 증후군의 치료 전략을 세우는 데 큰 도움이 될 것"이라며 "15년이라는 장기간에 걸친 질병 예후를 분석해 다양한 치료법을 순차적으로 적용하는 것이 레녹스-가스토 증후군을 극복할 수 있는 방법이라는 것을 밝혔다"고 말했다.

이번 연구 결과는 국제 학술지인 '신경계 질환의 치료적 발전'(Therapeutic Advances in Neurological Disorders)에 게재됐다.

장종호 기자 bellho@sportschosun.com