희귀뇌혈관질환 '경막동정맥루'가 뭐길래…

강남베드로병원 신경중재의학과 서대철 임상과장이 지난 11일 부산벡스코에서 열린 신경중재심포지움에서 '경막동정맥루의 분류'라는 내용의 강연을 했다.

인터벤션연구재단이 주최하고 부산백병원 정해웅 교수가 주관하는 이번 행사의 주제는 '경막동정맥루'였다.

경막동정맥루는 희귀뇌혈관질환으로서 머리 뼈안 뇌가 들어있는 공간인두 개강, 척추, 그리고 뇌 척수신경을 감싸고 있는 뇌막에서 발생한다.

이 질환은 서서히 진행하면서 마비와 발작과 같은 신경학적 문제를 일으키기도 하고, 급작스럽게 출혈이 발생해 의식을 잃을 수도 있는 질환이다.

경막동정맥루가 나타날 수 있는 뇌막은 머리 뼈 내에 위치하고 있으며 연막, 지주막, 경막3개의 층으로 이루어져 있다. 이중 경막은 가장 직접적으로 뇌를 보호하고 뇌 및 척수의 대사에도 관여하는 중요한 구조물이다. 이 곳에서 동맥과 정맥의 비정상적인 교통(Shunt)이 발생해 경막동정맥루로 발전하는 것이다.

경막동정맥루는 뇌동정맥기형의 일종으로 전체 뇌동정맥기형의 약 10%를 차지하는 희귀한 질환이다. 두 개강 내 어떤 위치에서 발현되는지에 따라 치료 예후가 달라진다. 또한 뇌로 공급되는 혈액은 동맥으로 들어와 정맥으로 흘러나가는데, 이러한 정맥유출경로가 어떤 형태로 이루어지는지에 따라서도 치료예후가 달라질 수 있다.

우리나라 환자들의 경우 두 개강 내기저부(Base)에 위치한 해면정맥동에서 경막동정맥루가 많이 발생한다. 반면 서구권 국가의 환자들의 경우 후두부(뒤통수)에 위치한 횡정맥동에서 많이 발생한다.

강남베드로병원서대철 임상과장은 다년간의 치료경험과 연구결과를 바탕으로해면정맥동에서 발생하는 경막동정맥루에 대한 진단법의 새로운 개념을 제시한 바 있다.

또한 경막동정맥루증상 및 치료 예후에 영향을 미칠 수 있는 정맥유출 패턴을 재정립하기 위해 노력하고 있다.

대다수의 포유동물에서는 경막을 이루는 결체조직이 척추의 축엽중배엽에서 발달한다. 그러나 인간의 경우 뇌가 급속도로 커지면서 중추신경의 신경판에 위치한 신경 외배엽에서 기원하는 신경능선이 경막을 구성하는데 많은 기여를 한다. 이에 따라 인간의 경막은 발생학적으로 훨씬 복잡한 형태를 보인다.

서대철 임상과장은 "경막동정맥루와 같이 경막에 발생하는 질환을 정확하게 이해하기 위해서는 경막의 해부학적인 특성뿐만 아니라 발생학적 근원을 이해하는 것이 중요하다"고 강조했다.

이를 위해 기존에는 닭-메추리의 키메라(세포의 근원을 밝히기 위해 발생과정에서 다른 종의 조직 일부를 이식한 개체)를 이용해 연구를 진행하다, 최근에는 유전의학을 이용해 세포의 근원을 밝히는 유전체의학이 적극 활용되고 있다고 전했다.

장종호 기자 bellho@sportschosun.com