장간막림프관확장증 소장이식 첫 성공

국내 의료진이 희귀 난치성 중증질환을 앓고 있는 여성 환자에게 장기이식 분야에서 가장 어렵다는 소장이식을 성공했다. 특히 이 환우가 앓고 있는 질환에 대한 소장이식은 국내 최초이자 세계 두 번째이다.

가톨릭대학교 서울성모병원 장기이식센터 소장이식팀 이명덕, 장혜경(소아외과)김지일(혈관이식외과), 김상일(감염내과) 교수팀은 장간막림프관확장증을 앓고 있는 환자 김 모씨(여, 28)에게 뇌사자의 소장을 성공적으로 이식하는 임상성과를 거뒀다.

장간막림프관은 우리가 음식으로 먹은 영양소가 흡수되어 몸으로 들어가는 통로다. 확장증은 태아의 신체가 형성되는 시기부터 림프관 발달에 이상이 생겨 창자와 장간막에 분포하는 실핏줄처럼 가늘게 구성되어야 할 림프관이 확대되고 흐름이 차단되어 정체가 나타나는 질환이다. 수년간 정체되면 복벽 자체의 기능을 잃어버려 딱딱하게 굳어버리고 염증을 일으킨다.

또한 이 질환으로 림프관 일부는 복강으로 다른 일부는 창자의 점막을 통해 림프액이 새어나간다. 결과적으로 림프성 복수가 복강에 아주 많이 차고 창자로는 혈장성분과 비슷한 진액이 창자를 통해 대변으로 흘러나간다. 특히, 알부민 등 대량의 혈장단백질이 유실되는 단백유실성창자병을 동반하게 된다.

김 모씨는 어렸을 때부터 림프관확장증으로 많은 고통을 받았다. 배 둘레가 120㎝나 될 정도로 복수가 차고, 빼내어도 며칠 내 금방 차올랐다. 오뚜기와 같은 본인의 모습에 자신이 없어 대인 기피까지 생길 정도였다. 또한 창자로 단백질이 빠져나가 영양실조가 계속되고 혈장 알부민이 1.5~1.7(정상은 4이상)밖에 되지 않아 다리가 붓고 근육이 없어 아주 가늘다. 성장장애도 심해 28세의 나이에 신장은 150㎝ 정도 밖에 되지 않는다.

더욱이 이 질환은 의사경력 30년 이상의 이명덕 교수 조차 '말로만 듣던 환자를 처음 봤다' 할 정도로 드물다. 세계적으로 현재까지 약 2천명 이상의 소장이식 사례는 있었으나 김 모씨가 앓고 있는 장간막림프관확장증으로 소장이식에 성공한 사례는 3년 전 세계학회에 보고된 유일한 1례가 전부였다.

이명덕 교수는 수술이 성공적으로 이뤄져 환자가 한 달 후에는 정상적인 사회생활을 할 수 있을 것으로 전망했다.

이 교수는 "다른 장기이식 환자와 마찬가지로 면역억제제를 평생 복용해야하는데 아직 정부에서 이식수술 후 필요한 면역억제제 사용에 대해 보험급여를 인정하지 않아 매우 아쉽다"며 "정부에서 경제적으로 어려움을 겪고 있는 소장이식 환자를 위해 면역억제제 보험 급여 문제를 해결해 줬으면 좋겠다"고 밝혔다.

김 모씨는 1일 오전 건강을 되찾고 집으로 귀가했다. 앞으로 이식경과를 지켜보기 위해 2주에 한번 정도 내시경과 조직검사를 시행하며 차츰 1달에 한번 2달에 한번 정도로 간격을 넓혀나갈 예정이다.

한편 병원 사회사업팀은 김 모씨의 어려운 경제적 형편과 5000만원 이상의 고가 소장이식 입원치료 때문에 부담을 느껴온 점을 감안해 자선진료 차원에서 부분 지원한다.

나성률 기자 nasy@sportschosun.com

◇국내 최초로 장간막림프관확장증 소장이식을 받고 건강을 회복한 환자 김 모씨(여, 28)가 수술을 집도한 서울성모병원 장기이식센터 소장이식팀 이명덕 교수와 함께 기념 촬영했다.