희귀질환 산모 5시간만에 자연분만으로 출산

인구 100만 명 중 1~2명이 앓는 희귀질환인 선천성 무피브리노겐혈증을 앓고 있는 산모가 이대서울병원 모아센터에서 건강한 남아를 출산했다.

이대서울병원은 11일 지난달 28일 새벽 2시 31분에 선천성 무피브리노겐혈증을 앓고 있는 A씨(29)가 자연분만으로 건강한 남아를 출산했다고 밝혔다.

선천성 무피브리노겐혈증(선천성 무섬유소원혈증)은 상염색체 열성 소인으로 유전되는 질환으로 혈액 응고인자 I 번인 섬유소원(fibrinogen)이 선천적으로 부족하거나 없는 혈액질환이다.

발생률은 인구 100만명 중 1~2명으로 매우 드문 질환으로 현재까지 250례 정도가 보고됐다.

이 질환을 앓고 있는 환자의 75%는 유아기 때부터 출혈이 동반되는데 출혈의 정도와 빈도는 경한 정도에서 중증으로 다양하게 나타난다. 일반적으로 출혈은 구토 시, 분만 시 과다출혈 및 피부조직의 혈종 등에서 발생한다.

A씨는 지난달 27일 오후 9시 양수가 흐르는 증상이 있어 이대서울병원 응급실을 통해 모아센터에 내원했고, 입원 5시간 만인 새벽 2시 31분 출혈 없이 자연분만으로 건강한 사내아이를 출산했다.

박미혜 교수는 "이대서울병원 모아센터는 희귀질환을 앓고 있는 산모는 물론 고위험 산모들이 안전하게 출산을 할 수 있는 시설과 의료진을 구축했다"며 "희귀질환을 앓고 있는 산모가 용기를 잃지 않고 의료진의 지시를 잘 따라줘 고마울 따름"이라고 말했다.

장종호 기자 bellho@sportschosun.com