희귀병 환자 위한 '희망 먹거리'…PKU 가족캠프 지원 나선 기업은?

희귀병인 페닐케톤뇨증(이하 PKU병)을 앓고 있는 어린이들을 돕기 위해 식음료 기업들이 나섰다. 지난 11~12일 강원도 양양군에서 진행된 '제22회 PKU 가족캠프'를 지원한 것.

PKU병은 신생아 6만 명당 한 명꼴로 나타나는 희귀성 질환으로, 국내 환자는 300여 명으로 파악된다. 아미노산 등 필수 영양소를 분해하는 특정 효소가 체내에서 생성되지 않아 모유는 물론 흰쌀밥이나 빵, 고기 등을 마음대로 먹지 못하고 특수분유나 저단백식 등으로 식단을 조절해야 한다.

CJ제일제당은 16년째 PKU 가족캠프에 '햇반 저단백밥'과 기부금을 전달하고 있다. 2009년 PKU질환을 앓는 자녀를 둔 직원의 건의로 연구개발에 착수한 CJ제일제당은 단백질 함유량을 일반 햇반(쌀밥)의 10분의 1 수준으로 낮춘 '햇반 저단백밥'을 선보였다. 햇반 저단백밥은 쌀 도정 후 단백질 분해 등 별도의 특수한 공정들을 거쳐야 해 일반 햇반보다 생산 시간이 10배 이상 걸린다. 생산효율이 떨어지고 수익성과도 거리가 멀지만, 사회적 책임과 사명감을 갖고 약 250만개의 햇반 저단백밥을 생산해 오고 있다.

매일유업은 1회부터 PKU 가족캠프를 지속적으로 후원 중이다. 매일유업은 1999년부터 선천성 대사 이상 환아를 위해 특수분유를 생산, 8종 12개 제품을 공급하고 있다. 특수분유는 일반분유 제품들과 혼입되지 않도록 해야하며, 특수분유 각 제품별로도 성분과 비율 등이 모두 다르기 때문에, 매년 2회 특수분유 생산을 위해 일반분유 생산을 열흘 간 중단한다.

이번 캠프 지원에 나선 남양유업 역시 유전성 탄수화물 대사 질환인 '갈락토스혈증' 환아를 위해 특수조제분유 '임페리얼드림XO 알레기'를 40년째 생산해, 공장 출고가보다 낮은 가격으로 인구복지협회에 2021년부터 납품하고 있다.

김소형기자 compact@sportschosun.com